Epidermolysis Bullosa หรือ โรคดักแด้ เป็นโรคติดต่อทางพันธุกรรม ที่น้อยคนจะเป็น ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของยืนชนิดหนึ่งที่ชื่อว่า “ยืนเคราติน” ทำให้ผิวหนังเกิดความผิดปกติอย่างรุนแรง ผิวหนังแห้ง มีความเปาะบางอย่างรุนแรง ส่งผลทำให้เกิดแผลพุพองตามผิวหนัง หรือเยื้อเมือกในร่างกายถ้ามองเห็นภาพง่ายๆ ก็คือเหมือนแผลไฟไหม้ แต่จะเป็นทั้งร่างกาย และโรคนี้ยังสามารถลามไปอวัยวะภายในได้ เช่น ระบบทางเดินหายใจ หลอดอาหาร ลำไส้เล็ก กระเพาะอาหาร เป็นต้น ซึ่งสามารถเกิดแผลขึ้นมาได้เอง
โรคดักแด้มันเกิดกับเด็กทางรกมากที่สุด หรือเรียกว่า “เด็กผีเสื้อ” ซึ่งอาการจะแบ่งความรุนแรงได้หลายระดับ ถ้าเป็นน้อย หรืออาการเบาบาง ก็จะดีขึ้นเอง แต่ถ้าอาการหนัก ก็มีความอันตรายถึงชีวิตได้
โรคดักแด้มีทั้งหมด 5 ชนิด ซึ่งจะแบ่งความรุนแรงของอาการตามชั้นผิวหนัง ได้ดังนี้
- Epidermolysis Bullosa Simplex จะเกิดความผิดปกติของผิวหนังในชั้นหนังกำพร้า โรคดักแด้ชนิดนี้ จะเกิดขึ้นผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะเป็นผิวหนังชั้นบนสุด พบได้บ่อยสุดบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า เป็นชนิดโรคดักแด้ในแบบเริ่มต้น และพบมากที่สุดในเด็กทารก ส่วนมากอาการจะไม่รุนแรงเท่ากับโรคดักแด้ชนิดอื่น ซึ่งผลสำรวจพบว่า ผู้ป่วยที่เป็นโรคดักแด้ จะเป็นโรคดักแด้ชนิดนี้ร้อยละ 70 ของผู้ที่เป็นโรคดักแด้
- Dystrophic Epidermolysis Bullosa จะเกิดความผิดปกติของผิวหนังในชั้นหนังแท้ โรคดักแด้ชนิดนี้ จะเกิดขึ้นในบริเวณส่วนบนหนังแท้จะอยู่ลึกลงไปที่เยื่อบุรองรับเซลล์ ซึ่งสาเหตุเกิดจากที่ผิวหนังในชั้นนี้ไม่มีคอลลาเจนมามาหล่อเลี้ยงสร้างสมานผิวหนังทำให้ผิวหนังทำงานไม่ดี จึงทำให้ผิวหนังปิดไม่สนิท ซึ่งเด็กทารกที่เป็นโรคดักแด้ชนิดนี้ แรกเกิดจะยังไม่แสดงอาการออกมา แต่จะแสดงอาการหลังเข้าสู่ช่วงวัยเด็ก
- Junctional Epidermolysis Bullosa จะเกิดความผิดปกติของผิวหนังในชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ โรคดักแด้ชนิดนี้จะมีความรุนแรงเป็นอันดับ 1 จะมีผู้ป่วยร้อยละ 5 ของโรคดักแด้ ซึ่งโรคดักแด้ชนิดนี้จะเกิดในชั้นผิวหนังที่เยื่อบุรองรับฐานของเซลล์ เป็นชั้นผิวหนังที่จะอยู่ระหว่างหนังแท้กับหนังกำพร้า
- Kindler Syndrome จะเกิดความผิดปกติของผิวหนังได้หลายรูปแบบ ซึ่งจะเกิดจากรอยโรคในชั้นผิวที่ต่างกันออกไป ซึ่งจะเห็นได้ชัดจากที่ผู้ป่วยสัมผัสกับแสงแดด และสีผิวจะเปลี่ยนอย่างเห็นได้ชัด
- Epidermolysis Bullosa Acquisita ความผิดปกติของผิวหนังจากการที่ได้รับบาดเจ็บ ส่วนมากพบได้บ่อยที่ มือ เท้า ข้อศอก โดยจะแสดงอาการเป็นเป็นตุ่มน้ำพองใส หรือไม่บางครั้งก็เกิดจากเมือกตุ่มน้ำพองที่บริเวณปาก จมูก หรือตา ซึ่งโรคดักแด้ชนิดนี้ จะเป็นชนิดเดียวที่จะไม่ได้ติดต่อทางพันธุกรรม และสามารถพบบ่อยในผู้ป่วยรายที่เป็นผู้ใหญ่
อาการของโรคดักแด้
โรคดักแด้ มักจะแสดงอาการที่แตกต่างกันออกไปตามลักษณะหรือบริเวณต่างๆ และ ขึ้นอยู่กับชนิดที่เป็น ซึ่งอาการทั่วไปของเด็กดักแด้ คือ บริเวณผิวหนังจะแห้ง หดตัว ซึ่งเด็กดักแด้มักจะเป็นตั้งแต่เกิด ถ้ายังอยู่ในน้ำคล้ำในครรภ์ ผิวหนังก็ยังชุ่มชื้นเป็นปกติ แต่เมื่อคลอดออกมาแล้วสัมผัสกับอากาศ จะทำให้ผิวหนังแห้ง และเมื่อผิวหนังแห้งก็ส่งผลทำให้เกิดการหดตัว จะดึงทุกส่วนที่เป็นช่องเปิดในร่างกาย เช่น ดวงตา ซึ่งจะทำให้หนังเยื่อบุตาปลิ้นออกมา หรือก็บริเวณปาก ทำให้เยื่อบุที่อยู่บริเวณปากปลิ้นออกมา ทำให้เกิดการระคายเคือง ดวงตาปิดไม่สนิท หรือทำให้ปากของเด็กไม่สามารถดูดนมได้
ในรายเด็กที่อาการไม่รุนแรงก็จะใช้ชีวิตได้อย่างปกติ ถ้าได้รับสารอาหารหรือน้ำที่เพียงพอ ซึ่งน้ำจะยังช่วยในการสร้างสมดุลน้ำในร่างกายได้ทำให้ผิวหนังมีความชุ่มชื้น เพราะเด็กที่เป็นโรคดักแด้ จะมีความผิดปกติการสร้างสมดุลความชุ่มชื่นของผิวหนัง หรืออุณหภูมิในร่างกาย และเด็กที่เป็นโรคดักแด้จะ เด็กมีไข้ ไม่สบายอยู่บ่อยครั้ง และสูญเสียน้ำทางผิวหนังไปอย่างรวดเร็ว ดังนั้น ต้องคอยระมัดระวังและต้องรักษาความชุ้มชื้นในผิวหนังอยู่ตลอดเวลา
วิธีการรักษาโรคดักแด้
โรคดักแด้ จากการสืบค้นทางการแพทย์ยังไม่พบวิธีการรักษาที่จะรักษาให้หายขาด แต่แพทย์จะรักษาตามอาการไม่ให้อาการแย่ลง ซึ่งหากเป็นไม่มาก ก็จะค่อยๆ ดีขึ้น การรักษา หมอจะเน้นการรักษาที่เป็นตุ่มน้ำ การป้องกันไม่ให้เกิดตุ่มน้ำในที่ใหม่ และรักษาเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อในกระแสเลือด ซึ่งอาจส่งผลถึงชีวิต การควบคุมโภชนาการ และการรักษาด้วยยาและการผ่าตัด
แต่อย่างไรก็ตามโรคดักแด้ ถึงแม้รักษา อาการก็สามารถแสดงอาการที่รุนแรงได้ ซึ่งตัวอย่างการรักษาโรคนี้ที่ผ่านมามีดังนี้
- การรักษาตุ่มน้ำที่เกิดขึ้นด้วยวัสดุทางการแพทย์โดยเฉพาะ และยังใช้ผลิตภัณฑ์ในการทำความสะอาด และครีมบำรุงที่แพทย์แนะนำ (ต้องอยู่ในการดูแลและการควบคุมของแพทย์)
- การรักษาโรคดักแด้ด้วยยา ซึ่งการรักษาด้วยยาจะช่วยในเรื่องการระงับความเจ็บปวด และลดอาการคันให้กับผู้ป่วย หรือถ้าหากผู้ป่วยมีอาการติดเชื้อแทรกซ้อน ก็จะรับยาฆ่าเชื้อควบคู่ไปด้วย
- การให้อาหารผ่านท่อสายยาง ซึ่งจะทำในกรณีที่ผู้ป่วยไม่สามารถรับประทานอาหารได้ด้วยตัวเอง หรือสามารถกินทางปากได้เล็กน้อย แต่ไม่เพียงพอต่อความต้องการของร่างกาย ด้วยวิธีนี้จะทำให้ผู้ป่วยได้รับสารอาหารตรงตามโภชนาการได้เต็มที่ และเพื่อควบคุมน้ำหนักให้สมดุลปกติ
- การรักษาด้วยการผ่าตัด ในวิธีนี้จะทำได้แค่เพียงบางกรณี อธิเช่น หลอดอาหารตีบตันที่เกิดจากการเกิดตุ่มน้ำหรือมีแผลที่หลอดอาหาร ดังนั้นก็ต้องทำการผ่านตัดเพื่อขยายหลอดอาหาร เพื่อทำการผ่าตัดจะทำให้ผู้ป่วยช่วยให้รับประทานอาหารได้ง่ายขึ้น อาหารจะผ่านทางหลอดอาหารได้สะดวกขึ้น
- ทำการผ่าตัดบริเวณที่ผิวหนังติด ซึ่งสาเหตุหลักๆ เกิดจากแผลเป็นที่มาจากโรค ทำให้นิ้วติด ข้อติดได้ หมอจึงทำการผ่าตัดให้ข้อหรือขยับเคลื่อนไหวได้
วิธีการป้องกันโรคดักแด้
โรคดักแด้ ในปัจจุบันจะยังไม่มีวิธีป้องกันอย่างร้อยเปอร์เซนต์ ดังนั้น ต้องมีการวางแผนตั้งแต่ตั้งครรภ์ และลองนึกดูว่า คนในครอบครัวมีใครเป็นโรคนี้บ้าง และปรึกษาแพทย์ เพทย์ก็จะทำการตรวจ เพื่อวินิจฉัย ว่าเด็กมีความเสี่ยงของโรคนี่้หรือไม่
แต่หากมีลูกเป็นโรคนี้แล้ว วิธีการป้องกันและรับมือ มีดังนี้
- ควรสัมผัสกับเด็กที่เป็นโรคนี้อย่างเบา เครื่องนุ่งห่มก็ควรเป็นผ้าที่อ่อนนุ่ม อธิเช่น ทำมาจากเส้นใยไหม รวมทั้งจัดหาหมอนเพื่อมาหนุนบริเวณก้นเด็ก หลีกเลี่ยงการอุ้มหรือจับบริเวณข้อพับใต้แขนหากไม่จำเป็น
- หลีกเลี่ยกการใช้ผ้าอ้อมแบบสำเร็จให้ใช้ผ้าอ้อมแบบผ้าธรรมดาที่มีความอ่อนนุ่ม และไม่ควรใช้แผ่นทำความสะอาดต่างๆ เช็ดตัวเด็ก เพราะอาจทำให้เกิดแผลได้
- ห้องของเด็กที่เป็นโรคดักแด้ ควรมีความเย็นสบายอากาศถ่ายเท ไม่ร้อน
- คุณพ่อคุณแม่ควรมีเจลปิโตเลียม หรือง่ายคือวาสลืน คอยทาผิวลูกที่เป็นโรคดักแด้ ให้ผิวหนังมีความชุ่มชื้อยู่เสมอ
- ควรหมั่นตรวจสอบเล็บมือเล็บเท้าของลูก ตัดให้สั้น เพราะเล็บอาจเป็นอันตรายต่อผิวเด็กได้
- หากต้องออกไปภายนอกให้ลูกสวมใส่เสื้อผ้าแขนยาวขายาว เพื่อปกป้องผิวจากอากาศและแสงแดด
- งดใช้พลาสเตอร์ยาเป็นเป็นแบบกาวติดสนิท เพราะอาจสร้างความเสียหายกับผิวเด็กและเกิดบาดแผลเพิ่ม
- รองเท้าหรือถุงมือ ควรเลือกแบบสวมสบายและนุ่มนวล
- อาหารควรเลือกที่เป็นประโยชน์และถูกต้องตามโภชนการ
โรคดักแด้ เป็นโรคที่น้อยคนที่จะเป็น แต่หากเป็นแล้ว ก็ต้องดูแลอย่างใกล้ชิด และควรให้อยู่ในการดูแลของแพทย์ เพราะอันตรายถึงชีวิตได้สำหรับโรคนี้
บทความที่เกี่ยวข้อง
